- Síndrome do Carcinoma Nevoide Basocelular (SÍNDROME DE GORLIN)

Condição hereditária autossômica mutações no gene patched (PTCH), um gene supressor de tumor cromossoma 9 q22.3-q31

Uma das características clínicas mais comuns é o desenvolvimento do queratocisto, que pode conduzir a um diagnóstico precoce. A prevalência da síndrome de Gorlin é estimada de um para 19.000 a um para 256.000, dependendo da população estudada.

O paciente apresenta uma face característica, com presença de bossa frontal e temporoparietal, o que resulta em um aumento da circunferência craniana (Múltiplos carcinomas basocelulares na pele, queratocistos odontogênicos, calcificações intracranianas e anomalias das costelas e das vértebras.)

Puberdade, 2ª a 3ª décadas, crianças jovens.

O prognóstico geralmente depende do comportamento das lesões epiteliais.